Acroqueratosis paraneoplásica (síndrome de Bazex)

Es una entidad bien definida, consistente en una dermatosis de aspecto psoriasiforme de predominio acral. Afecta fundamentalmente a hombres de raza blanca, mayores de 40 años. Siempre existe una neoplasia asociada, con mayor frecuencia un carcinoma epidermoide de vías aerodigestivas superiores, o linfadenopatías metastásicas cervicales o mediastínicas, ya sea de tumores conocidos o sin evidencia del tumor primario. En un 60%-70% de pacientes, la dermatosis precede al diagnóstico de la neoplasia. Se ha postulado un mecanismo patogénico inmunológico de reacción cruzada entre un antígeno tumoral y los queratinocitos. Esta teoría se apoya en la observación de depósitos de inmunoglobulinas y complemento en la membrana basal, tanto en piel lesional como perilesional¹³ . Otra teoría recoge un aumento de la secreción de factores de crecimiento tumorales que estimulan la proliferación epidérmica⁶ .

CLÍNICA

Lesiones simétricas eritematovioláceas descamativas de distribución acral: borde libre de pabellones auriculares, dorso y punta de nariz y el dorso de dedos de manos y pies (figs. 3 y 4). Puede asociar hiper-hipopigmentaciones en estas mismas localizaciones, y lesiones ampollosas. Existe una afectación precoz y constante de todas las uñas con perionixis, hiperqueratosis subungueal, estriaciones longitudinales de la tabla ungueal y onicólisis progresiva. En estadios avanzados se observa una hiperqueratosis palmoplantar que característicamente respeta la región central, y afectación de brazos, piernas y zona central del tronco.

Fig. 3. Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex. Lesiones simétricas eritematovioláceas, descamativas, en zonas acras: dorso de manos, bordes libres pabellones auriculares y dorso nasal.

Fig. 4. Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex. Detalle de las lesiones en los pies. Hay hiperqueratosis plantar y en los dedos.

Se ha asociado a otros síndromes paraneoplásicos (acantosis nigricans, ictiosis adquirida, dermatomiositis, signo de Leser-Trélat), y con presencia de vitíligo y alopecia areata. El diagnóstico diferencial incluye la psoriasis acral, pitiriasis rubra pilaris, lupus eritematoso, síndrome de Reiter, sífilis secundaria, eccema hiperqueratósico, onicomicosis y tiñas de manos y pies.

Histológicamente se observa una hiperqueratosis ortoqueratósica con focos de paraqueratosis, acantosis y papilomatosis irregular; e infiltrados linfohistiocitarios perivasculares en dermis papilar . La biopsia de las lesiones cutáneas de un paciente reveló depósitos difusos de IgA, IgM e IgG a lo largo de la membrana basal¹³ .

Referencias

Pecora A, Landsman L, Imgrund SP, Clark W. Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex Síndrome). Arch Dermatol 1983;119:820. [Medline]

2007